常見誘因:消化道出血,大量利尿,水電紊亂,高血壓、肝昏迷,腎毒性物質(zhì),原發(fā)性細菌性腹膜炎(SBP)或其他部位的感染,服用非甾體消炎鎮(zhèn)痛藥。大量放腹水而未采取相應(yīng)措施等。
主要臨床表現(xiàn)為:自發(fā)性少尿或無尿,氮質(zhì)血癥,稀釋性低鈉血癥,和低尿鈉。
診斷標準:1、慢性或急性肝病伴進行性肝功能衰竭和門脈高壓。2、Cr>132.6mmol/l3、無休克、進行性細菌感染或腎性體液丟失4、在停用利尿劑和1.5L等滲鹽水擴容后,腎功能無持續(xù)性改善,尿蛋白<500g/dl和無尿路阻塞或腎實質(zhì)病變的超聲檢查依據(jù)。另尿量<500ml/d,尿鈉<10mmol/l,尿滲透壓 >血漿滲透壓,尿紅細胞數(shù)<50/HP,血鈉<130mmol/l這些有助于鑒別診斷。
治療:積極治療肝病,改善肝功能,治療誘發(fā)因素,禁用肝損害藥物。
一、一般治療:高熱量、高糖、低蛋白飲食,1200-1600卡/d要補充維生素和微量元素。
二、維持水電平衡:放腹水結(jié)合蛋白輸注:每次放腹水3-5L,補充白蛋白6-8g/l三:擴容或控制液量:因有效血容量不足為肝腎綜合癥的啟動因素,故擴容相當重要,30-60分鐘內(nèi)靜滴500-1000ml液體,若血漿600-1000ml/d或白蛋白30-40g/d,連續(xù)4天,新鮮血漿含有腎素基質(zhì),較庫存血漿效果好
三:改善腎血流:特利加壓素:0.5mg/4h,2-3天后,增至1mg/4h,如肌酐無下降,可增至2mg/4h同時輸注白蛋白1g/kg(第1天),以后為20-50g/d,Ortega等報道靜脈注射特利加壓素(tertipressin)0.5~2mg/4hr,同時第一日靜脈補充白蛋白1g/kg, 以后20~40g/d, 知道腎功能恢復(fù),最常應(yīng)用15天。結(jié)果77%的病人HRS得到逆轉(zhuǎn)。
甲氧胺福林聯(lián)合奧曲肽和白蛋白治療:米多君:2.5-7.5mg tid 奧曲肽0.1mg ih q8h有報道稱單獨應(yīng)用奧曲肽無效。
去甲腎聯(lián)合白蛋白:0.2ug/kg.h連續(xù)靜滴,療程不超過15天
間羥胺:200-1000ug/min,提高全身動脈壓,對腎血流量及腎小球率過濾無影響,適于高排低阻型功能性腎衰竭者,可糾正高排出量減少動靜脈分流至身體其它部位,因而腎血流量增加,腎功能改善,尿量增加。
多巴胺:2-5ugkgmin可使心臟收縮增強,心排出量增加,腎血管舒張,使腎血流量增加,血漿腎素活性降低,但對腎小球率過濾、排尿量及尿鈉排出量無顯著改善,故多巴胺療效不確切
前列腺素A10.1ug/kg.min擴張血管,解除腎血管痙攣,使腎血流量和腎小球率過濾增高
前列腺素E150-200ug/d 可改善肝腎綜合征時的腎血管收縮及腎小球率過濾降低。
抗內(nèi)毒素治療:
1、乳果唐 30ml tid抑制格蘭氏陰性菌,但用量不宜過大,否則,可使血壓急劇下降。
2、鈣通道阻滯劑:維拉帕米40mgtid,可迅速改善微循環(huán),顯著減少肝內(nèi)分流,使肝腎功能得到改善。
3、腎上腺皮質(zhì)激素:有報道稱腎上腺皮質(zhì)激素治療功能性腎衰竭活得療效,這可能是皮質(zhì)激素改善肝臟功能而是腎功能得到改善。
新型人工肝:血漿置換和血液透析相結(jié)合,適用于等待肝移植患者。
1、少量多次放腹水或腹水回輸:小量多次放腹水,2-3次/日,500ml/次,腹水回輸:體外濃縮回輸,體內(nèi)濃縮回輸 腹水透析(單針透析)
2、經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù):降低門脈高壓,改善內(nèi)臟血管擴張,減少血管收縮系統(tǒng)活性,增加有效循環(huán)血容量而對腎功能改善作用從而顯著增加腎臟灌注。Brensing KA等(2000)報告TIPS治療HRS,2年生存率為35%,I型一年生存率明顯低于II型。門體分流后易發(fā)生肝性腦病。。
3、血液凈化:當肌酐>300umol/L 動脈血ph<7.20或出現(xiàn)體液容量過高及高鉀血癥,肺水腫時,應(yīng)考慮血液凈化,適應(yīng)于肝功能可恢復(fù)者
4、分子吸附再循環(huán)系統(tǒng):即應(yīng)用白蛋白的透析液循環(huán)和關(guān)注,通過碳和陰離子交換柱,去除血漿中白蛋白結(jié)核的非水溶性毒素(如膽紅素、膽汁酸等)其主要優(yōu)點為可以清除腫瘤壞死因子、白細胞介素-6等細胞因子,從而減輕炎癥反應(yīng)和改善腎內(nèi)血液循環(huán)。
手術(shù)治療:
1、門腔分流或聯(lián)合干細胞移植
2、肝移植:最有效的方法。
肝腎綜合征病情重,預(yù)后差,病死率達80-100%,多于少尿和無尿出現(xiàn)后
1-2周內(nèi)死亡。治療無特效藥,重在預(yù)防。所以早期認識肝腎綜合癥相當重要。
尤其注意不能增加醫(yī)源性誘因如大量放腹水,院內(nèi)感染,腎毒性藥物的應(yīng)用,強力利尿、血容量糾正不足電解質(zhì)紊亂低蛋白血癥糾正不及時以及消化道出血發(fā)現(xiàn)不及時以及非甾體消炎藥的應(yīng)用等。密切觀察病情,注意電解質(zhì)情況及出入量情況。