西醫(yī)治療
主要是對癥治療，消炎、利膽及免疫抑制藥、抗纖維化及并發(fā)癥的治療，終末期宜進行肝移植。廣譜抗生素能控制急性膽管炎的發(fā)作，亦可采用中藥消炎利膽，加強營養(yǎng)。外科治療的指征是：病變局限有擴張的膽管者，可行膽管十二指腸或空腸吻合，引流膽汁入消化道。硬化性膽管炎有致病原因時，可用手術方法去除病因。
1.膽汁淤積與肝功能不全的治療 可采取以下針對性措施：
?。?）支持療法：維持水、電解質(zhì)平衡，維持正氮平衡，促進肝細胞再生，維護肝功能，糾正凝血機制障礙等。
（2）調(diào)節(jié)飲食：飲食中減少膽固醇及飽和脂肪酸含量，供給中鏈三酰甘油、亞麻油酸鹽，增加糖、蛋白質(zhì)含量（肝性腦病例外），適當限制鈉的攝入，晚期病例可供給要素（essential）飲食。
?。?）瘙癢：可選用考來烯胺（消膽胺）、巴比妥類、抗組織胺藥、利福平、熊去氧膽酸、阿片受體拮抗藥。
?。?）脂溶性維生素缺乏癥：維生素A缺乏者占40%，維生素D缺乏者約14%，維生素E缺乏者約2%，宜分別進行防治；維生素K缺乏者，宜腸胃外給予維生素K，仍不能糾正者，提示肝功能不全，應加強支持療法。
（5）脂肪瀉：與腸道膽汁酸濃度降低、脂肪乳化不足/吸收不良有關，也可能由于同時存在的慢性胰腺炎/胰腺外分泌減少，或腹腔疾?。晕詹涣季C合征）/腸道菌叢失調(diào)引起，除調(diào)節(jié)飲食外，可給予胰酶制劑、調(diào)整腸道菌叢制劑及適量口服抗生素。
?。?）骨質(zhì)疏松癥：氟化鈉及二磷酸鹽化合物等。
?。?）利膽治療-熊去氧膽酸（UDCA）：其治療作用機制：
?、僭谀懼岢刂袖蠓e，以取代毒性膽汁酸，減少后者引起的繼發(fā)性肝損害；
?、谠诩毎脚c亞細胞水平上有保護肝細胞的作用；
?、塾懈呃懟钚裕╤ypercholeretic activity）；
④有免疫調(diào)節(jié)作用。早期研究報道用熊去氧膽酸（UDCA）13～15mg/（kg·d），口服，持續(xù)1年，能顯著改善PSC病人的臨床癥候、生化異常及肝活組織學改變，但近期隨訪2.2年的雙盲對照研究提示：熊去氧膽酸（UDCA）組與安慰組的治療結果無差別。因此，熊去氧膽酸（UDCA）治療PSC的療效，需進一步驗證。
2.免疫抑制藥 應用免疫抑制藥以阻斷疾病的發(fā)展。
?。?）免疫抑制藥單用：已用于試驗性治療的免疫抑制藥有下列幾種：
?、倨べ|(zhì)激素：早期應用皮質(zhì)激素口服，顯示能改善生化指標，但缺乏長期對照研究；其后，用皮質(zhì)激素進行膽管灌洗的局部治療，與對照組比較，證明無明顯效應。
?、诹蜻蜞堰剩杭韧J為有一定治療效果，現(xiàn)證明無效。
?、郗h(huán)孢素：治療結果不理想。
?、芗装钡剩阂堰M行隨機雙盲對照試驗治療，證明治療組無明顯改善。
?、菟四荆═acrolimus）：為新型免疫抑制藥，個別開放治療研究顯示：僅對PSC病人的血清酶學有一定改善，尚待進一步確定其療效。
?、耷嗝拱罚撼哂忻庖咭种谱饔猛猓杏薪j合銅的作用，已證明PSC病肝組織含銅量增加，故該藥曾用于PSC的治療。一組前瞻性、隨機、雙盲、安慰劑對照研究，經(jīng)36個月隨訪，根據(jù)臨床表現(xiàn)、生化檢測、放射學造影、肝活組織學檢查以及生存時間，進行綜合分析，顯示青霉胺對PSC的進展及病人的存活率均無作用，且不良反應大，特別是腎毒性引起的蛋白尿最常見，因毒性被迫停藥者達20%。現(xiàn)已不用。
?。?）免疫抑制藥/熊去氧膽酸（UDCA）聯(lián)合治療：
?、贊娔崴?秋水仙堿：Lindor通過為期2年的開放性治療試驗，顯示血清生化指標及肝組織學無改善，且呈進展性變化，提示該聯(lián)合治療無效。
?、诩装钡?熊去氧膽酸（UDCA）：Lindor報道該聯(lián)合治療與單純熊去氧膽酸（UDCA）治療組比較，該聯(lián)合用藥不僅無助于肝功能的改善，且易并發(fā)毒性反應。
3.抗纖維化治療 應用秋水仙堿抑制肝纖維生成，以延緩疾病的進展。晚近Olsson對48例PSC病人進行了多中心前瞻性、雙盲、隨機對照研究，秋水仙堿/安慰劑：1mg/d，口服，持續(xù)3年。結論：秋水仙堿對PSC病人的臨床癥候、血清生化指標、肝組織學及其生存時間均無作用。
4.并發(fā)癥的治療 并發(fā)癥包括：膽囊及（或）膽管結石，主要膽管狹窄及反復發(fā)作的細菌性膽管炎，膽管癌，直腸結腸切除術后回腸吻合口周圍的靜脈曲張（peristomal varices）等。
?。?）膽囊及（或）膽管結石：慢性膽汁淤積引起膽固醇結石，細菌性膽管炎引起色素結石，易引起細菌性膽管炎：
?、侔Y狀性膽囊結石，宜行膽囊切除術。
?、谀懝芙Y石：可在膽道鏡下，置入取石網(wǎng)，套取結石，或用灌洗液進行沖洗。
?。?）主要膽管狹窄及反復發(fā)作的細菌性膽管炎：
①氣囊擴張：可在ERCP/PTC介導下，進行氣囊擴張，并排出膽管內(nèi)污泥樣（biliary sludge）膽汁。氣囊擴張的療效，決定于肝內(nèi)膽管狹窄的程度，僅輕度狹窄者效果好，反之則否。約50%PSC病人通過氣囊擴張后，癥狀改善達2年，其中1/3病人再狹窄時，可反復進行氣囊擴張。此法緩解瘙癢、降低黃疸、減少細菌性膽管炎反復發(fā)作等方面，是一種較為有效的治療方法。
?、谥Ъ苤萌耄邯M窄區(qū)置入支架6個月后，可使血清肝功能獲得改善，隨訪中位時間29個月，57%病人可仍然保持無癥狀。但置入早期，約14%病人并發(fā)細菌性膽管炎，置入中、后期，約1/3的人并發(fā)反復發(fā)作性細菌性膽管炎。
?、蹚V譜抗生素：環(huán)丙沙星（Ciprofloxacin）在膽道的濃度高，對革蘭陽性球菌及陰性桿菌均有作用，可作為細菌性膽管炎的預防用藥，長期用藥可減少細菌性膽管炎發(fā)作的頻率與嚴重度。
④膽道-腸道支架吻合（biliary-enteric stenting anastomosis）：經(jīng)肝置入支架肝膽管分岔的重建（reconstruction of the hepatic duct bifurcation with long-term transhepatic stents）：支架吻合/支架重建，僅適于肝外狹窄，經(jīng)氣囊擴張/內(nèi)鏡支架置入無效的早期病人，對已有肝硬化及肝內(nèi)嚴重狹窄的病人無效，后者宜選擇肝移植。
?。?）膽管癌：膽管癌的手術治療、化療、放療已證明無效，進行肝移植者均復發(fā)；化療與放療聯(lián)合應用，然后進行肝移植，這一試驗治療仍在進行中，有望可改善并發(fā)膽管癌的預后。
?。?）回腸口周圍靜脈曲張：伴有IBD/CUC病人，直腸結腸切除的回腸吻合口周圍的靜脈，因肝硬化門脈高壓癥發(fā)生靜脈曲張，常并發(fā)嚴重出血，控制出血的措施：
①手術局部處理/注射硬化劑，但效果不理想。
?、趹媒档烷T脈高壓的藥物如奧曲肽。
?、劢?jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體支架分流。
?、車乐馗喂δ芩ソ哒?，肝移植是最佳選擇。
?。?）肝硬化并發(fā)癥：見于晚期病人，與其他原因所致的失代償性肝硬化一樣，常見消化道出血、腹水、自發(fā)性腹膜炎、肝性腦病等，其治療詳見本章肝硬化1節(jié)。
5.肝移植 終末期病人的治療，肝移植（OLT）是最合適的選擇，1年、5年存活率分別為90%～97%及85%～88%。選擇肝移植的理想時間對于手術成功率很重要，一般用Mayo危險度計分作為手術參考指標，危險度計分高者手術病死率高，危險度計分低者則反之。一般而言，病人出現(xiàn)難治性/頑固性癥狀、體征、生化改變，以及終末期肝硬化并發(fā)癥，是選擇OLT的基本標準。 OLT的并發(fā)癥：
?、偌?、慢性排異反應，引起膽管狹窄、膽漏；
?、诟蝿用}血栓形成；
③淋巴增生性疾?。?/div>
編輯:春天
?、苄g后PSC再次復發(fā)者20%，但并不影響病人及其移植物的存活時間。病人伴發(fā)CUC者，OLT及其后的免疫抑制藥治療并不改變CUC的自然病程，也不影響直結腸腺癌的發(fā)生率；因此這類患者仍應每年進行結腸鏡監(jiān)測，以便早期檢出結腸增生不良或結腸腺癌。
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