原因
引起肝性腦病的原發(fā)病有重癥病毒性肝炎、重癥中毒性肝炎、藥物性肝病、妊娠期急性脂肪肝、各型肝硬化、門(mén)-體靜脈分流術(shù)后、原發(fā)性肝癌以及其他彌漫性肝病的終末期，而以肝硬化患者發(fā)生肝性腦病最多見(jiàn)，約占70%。誘發(fā)肝性腦病的因素很多，如上消化道出血、高蛋白飲食、大量排鉀利尿、放腹水，使用安眠、鎮(zhèn)靜、麻醉藥，便秘、尿毒癥、感染或手術(shù)創(chuàng)傷等。這些因素大體都是通過(guò)：①使神經(jīng)毒質(zhì)產(chǎn)生增多或提高神經(jīng)毒質(zhì)的毒性效應(yīng)。②提高腦組織對(duì)各種毒性物質(zhì)的敏感性。③增加血-腦脊液屏障的通透性而誘發(fā)腦病。
臨床表現(xiàn)
因肝病的類(lèi)型、肝細(xì)胞損害的程度、起病的急緩以及誘因的不同而有所差異。由于導(dǎo)致肝性腦病的基礎(chǔ)疾病不同，其臨床表現(xiàn)也比較復(fù)雜、多變，早期癥狀的變異性是本病的特點(diǎn)。但也有其共性的表現(xiàn)：即反映為神經(jīng)精神癥狀及體征。既有原發(fā)肝臟基礎(chǔ)疾病的表現(xiàn)，又有其特有的臨床表現(xiàn)，一般表現(xiàn)為性格、行為、智能改變和意識(shí)障礙。
1.起病
可急可緩。急性肝性腦病起病急驟，前驅(qū)期極為短暫，可迅速進(jìn)入昏迷，多在黃疸出現(xiàn)后發(fā)生昏迷，也有在黃疸出現(xiàn)前出現(xiàn)意識(shí)障礙而被誤診為精神病者。慢性肝性腦病起病隱匿或漸起，起初常不易發(fā)現(xiàn)，易誤診和漏診。
2.性格改變
常是本病最早出現(xiàn)的癥狀，主要是原屬外向型性格者表現(xiàn)為抑郁，而原屬內(nèi)向型性格者表現(xiàn)為欣快多語(yǔ)。
3.行為改變
最初可能僅限于一些“不拘小節(jié)”的行為，如亂寫(xiě)亂畫(huà)，亂灑水，亂吐痰，亂扔紙屑、煙頭，亂摸亂尋，隨地便溺，房間內(nèi)的桌椅隨意亂拖亂放等毫無(wú)意義的動(dòng)作。
4.睡眠習(xí)慣改變
常表現(xiàn)為睡眠倒錯(cuò)，也有人稱(chēng)為近迫性昏迷，此現(xiàn)象有人發(fā)現(xiàn)與患者血清褪黑激素分泌時(shí)相紊亂有關(guān)，提示病人中樞神經(jīng)系統(tǒng)的興奮與抑制處于紊亂狀態(tài)，常預(yù)示肝性腦病即將來(lái)臨。
5.肝臭的出現(xiàn)
是由于肝功能衰竭，機(jī)體內(nèi)含硫氨基酸代謝中間產(chǎn)物(如甲硫醇、乙硫醇及二甲硫化物等)經(jīng)肺呼出或經(jīng)皮膚散發(fā)出的一種特征性氣味。此氣味有學(xué)者稱(chēng)爛蘋(píng)果味、大蒜味、魚(yú)腥味等。
6.撲翼樣震顫
是肝性腦病最具特征性的神經(jīng)系統(tǒng)體征，具有早期診斷意義。但遺憾的是并非所有病人均可出現(xiàn)撲翼樣震顫。方法是：囑病人伸出前臂，展開(kāi)五指，或腕部過(guò)度伸展并固定不動(dòng)時(shí)，病人掌-指及腕關(guān)節(jié)可出現(xiàn)快速的屈曲及伸展運(yùn)動(dòng)，每秒鐘?？沙霈F(xiàn)1～2次，也有達(dá)每秒鐘5～9次者，且常伴有手指的側(cè)位動(dòng)作。此時(shí)病人可同時(shí)伴有整個(gè)上肢、舌、下腭、頜部的細(xì)微震顫及步態(tài)的共濟(jì)失調(diào)?；虬l(fā)于單側(cè)，也可出現(xiàn)于雙側(cè)。這種震顫不具有特征性，也可見(jiàn)于心衰、腎衰、肺衰等病人。震顫常于病人睡眠及昏迷后消失，蘇醒后仍可出現(xiàn)。
7.視力障礙
不常見(jiàn)。但近年來(lái)國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道逐漸增多，肝性腦病發(fā)生時(shí)病人可出現(xiàn)視力障礙、失明為主要臨床表現(xiàn)，這種視力障礙是短暫的，功能性的，可隨著肝性腦病的加深而加重，也可隨著肝性腦病的恢復(fù)而復(fù)明。其發(fā)病機(jī)制不明，多數(shù)認(rèn)為與肝性腦病一樣復(fù)雜，為多種因素綜合作用的結(jié)果。
8.智能障礙
隨著病情的進(jìn)展，病人的智能發(fā)生改變，表現(xiàn)為對(duì)時(shí)間、空間概念不清，人物概念模糊，吐字不清，顛三倒四，書(shū)寫(xiě)困難，計(jì)算、計(jì)數(shù)能力下降，數(shù)字連接錯(cuò)誤，也是早期鑒別肝性腦病簡(jiǎn)單、可靠的方法。
9.意識(shí)障礙
繼智能障礙后即出現(xiàn)比較明顯的意識(shí)障礙，由嗜睡、昏睡逐漸進(jìn)入昏迷狀態(tài)，各種反應(yīng)、反射均消失。也有由躁狂狀態(tài)逐漸進(jìn)入昏迷者。而肝腦變性型肝性腦病主要臨床表現(xiàn)為：智力減退、構(gòu)音困難、記憶下降、思維遲鈍、共濟(jì)失調(diào)、震顫強(qiáng)直、痙攣性截癱(肝性脊髓病)等。但無(wú)明顯意識(shí)障礙。
診斷
1.早期診斷試驗(yàn)(智力檢測(cè)試驗(yàn))
對(duì)于肝性腦病早期臨床表現(xiàn)不典型者，除需認(rèn)真檢查、密切觀察病情外，尚需行下述幾種方法進(jìn)行檢查，有助于早期診斷。
(1)數(shù)字連接試驗(yàn)隨意地把25位阿拉伯?dāng)?shù)字印在紙上，囑病人用筆按自然大小用線(xiàn)連結(jié)起來(lái)，記錄連接的時(shí)間，檢查連接錯(cuò)誤的頻率。方法簡(jiǎn)便，能發(fā)現(xiàn)早期患者，其異常甚至可能早于腦電圖改變，并可作為療效判斷的指標(biāo)。
(2)簽名試驗(yàn)可讓患者每天簽寫(xiě)自己名字，如筆跡不整，可發(fā)現(xiàn)早期腦病。
(3)搭積木試驗(yàn)如用火柴搭五角星，或畫(huà)簡(jiǎn)圖，或做簡(jiǎn)單的加法或減法。
2.臨床診斷
結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查進(jìn)行綜合分析。主要根據(jù)患者：
(1)有嚴(yán)重的肝病和(或)廣泛的門(mén)-體分流(門(mén)靜脈高壓癥或門(mén)體分流術(shù)后)的病史、臨床表現(xiàn)及肝功能檢查異常。
(2)出現(xiàn)一系列神經(jīng)、精神癥狀。
(3)并常伴有血氨升高和(或)支/芳氨基酸比例下降或倒置。
(4)腦電圖或視覺(jué)誘發(fā)電位的異常并排除其他原因。
(5)腦脊液壓力及常規(guī)檢查正常;即可做出診斷。
(6)如能找到引起肝性腦病的誘因者更有利于診斷。
3.腦水腫的診斷
腦水腫通常根據(jù)顱內(nèi)壓升高的征象來(lái)判斷。但病人處于Ⅳ期肝性腦病(深昏迷)時(shí)顱內(nèi)高壓特點(diǎn)常不明顯，易把此期各種表現(xiàn)都?xì)w因于肝性腦病而忽略腦水腫的存在，以致不少患者生前漏掉了腦水腫的診斷。如果肝性腦病患者昏迷程度加深、血壓升高、脈緩而洪、呼吸深快、球結(jié)合膜明顯水腫，用甘露醇等脫水劑治療可迅速見(jiàn)效，腦水腫的診斷即可成立。此外，頭部CT和磁共振成像檢查對(duì)診斷腦水腫都有幫助。用顱內(nèi)壓監(jiān)護(hù)器監(jiān)測(cè)顱內(nèi)壓是當(dāng)前應(yīng)用的重要技術(shù)。
預(yù)后
該病預(yù)后取決于病因。誘因明確且容易消除者(如出血、缺鉀等)的預(yù)后較好。由急性肝細(xì)胞衰竭(重型病毒性肝炎或藥物性肝炎)引起的肝性腦病的預(yù)后，比肝硬化伴門(mén)體分流者更嚴(yán)重。有腹水、黃疸、出血傾向的患者提示肝功能很差，其預(yù)后也差。暴發(fā)性肝功能衰竭所致的肝性腦病預(yù)后最差。
積極防治肝病。肝病患者應(yīng)避免誘發(fā)肝性腦病的一切因素。密切觀察肝病患者，及時(shí)發(fā)現(xiàn)肝性腦病的前驅(qū)期和昏迷期的表現(xiàn)，并進(jìn)行適當(dāng)治療。
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