什么是垂體性矮小病
垂體性侏儒癥系指青春期以前垂體前葉生長激素缺乏所致的生長發(fā)育障礙,目前對此病唯一有效的治療方法是進行人生長激素替代療法。
垂體性矮小病的病因
臨床上分為特發(fā)性和繼發(fā)性,以前者為多,占全部垂體性侏儒癥的60-70%,后者因下丘腦-垂體的器質(zhì)性病變所致,主要有顱咽管瘤、松果體瘤等。
垂體性矮小病有什么癥狀
垂體性矮小病的癥狀有下面幾種:
1、生長障礙:出生一、二年后生長逐漸減慢,身材矮小、勻稱,成年后的容貌仍似兒童,皮下脂肪多,肌肉不發(fā)達;骨骼成熟遲緩,骨齡較年齡小,智力與年齡相當。
2、性發(fā)育障礙:男性陰莖小,隱睪、無胡須,聲調(diào)似小孩。女性無月經(jīng),乳房不發(fā)育,子宮小,外陰幼稚,無腋毛。
垂體性矮小病的檢查
垂體性矮小病的檢查有下面幾種:
1.X線檢查骨齡幼稚。
2.血清生長激素水平減低。
3.胰島素低血糖試驗,精氨酸負荷試驗均無反應。
4.除外Turner 綜合征、甲狀腺性侏儒,軟骨發(fā)育不良,體質(zhì)性生長發(fā)育遲緩或青春期延遲。
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垂體性矮小病的診斷
垂體性矮小病要做什么鑒別診斷?
應結(jié)合各項臨床癥狀,體征,理化檢查與turner綜合征、甲狀腺性侏儒,軟骨發(fā)育不良,體質(zhì)性生長發(fā)育遲緩或青春期延遲等鑒別,此外,還需與寄生蟲感染性侏儒癥相鑒別:
1、日本血吸蟲
血吸蟲病在我國流行較為廣泛,危害嚴重,現(xiàn)已在一些地區(qū)得到控制。根據(jù)以往調(diào)查資料,一個地區(qū)血吸蟲病流行嚴重,居民感染率高,感染度重,血吸蟲病保儒癥的發(fā)生率也高。
解放初期,黃銘新等(1956)在上海青浦縣錢盛鄉(xiāng)血吸蟲病流行區(qū)調(diào)查了三個村莊,共623人,當?shù)鼐用裱x病感染率為98%。在排除其他有關(guān)因素可能影響后,發(fā)現(xiàn)因息血吸蟲病而引起的侏儒癥有25人,占總?cè)丝跀?shù)的4%。在血吸蟲病嚴重流行的江西省玉山縣,一次收治住院的血吸蟲病人中,競有25%是侏儒癥患者。1958年大規(guī)模收治血吸蟲病人時,各地報告的保儒癥,在一般血吸蟲病患者中約占1.5%,在晚期血吸蟲病人中占5.8%一8.1%。血吸蟲病性侏儒癥患者的男女比例約為2:1,年齡大多為16—20歲,個別為30歲,35歲以上的侏儒患者較少見,可能是多已病死的關(guān)系。
2、華支睪吸蟲
人因吃不熟的魚、蝦誤將該蟲囊蚴食入體內(nèi)而感染。成蟲寄生在人的膽管內(nèi),可引起阻塞性黃疽、膽道炎;膽石癥、肝腫大、肝實質(zhì)萎縮和肝硬化等癥狀,重癥兒童患者可出現(xiàn)生長發(fā)育不良和侏儒癥。華支睪吸蟲病在我國較為常見,呈散在流行。據(jù)調(diào)查,感染1000條成蟲的病例并不少見。朱師晦等(1981)在廣東查治了2214名本病患者,發(fā)現(xiàn)其中侏儒癥患者32人,由華支睪吸蟲感染引起的侏儒癥為1.44%。河南省衛(wèi)生防疫站(1974)在該省淮陽縣調(diào)查了108名華支睪吸蟲病人,其中有生長發(fā)育障礙者7 人,占6.48%。1976年,他們又在沈邱縣收治137名本病患者,其中有生長發(fā)育障礙者23人,占16.8%,比例頗高。山東省寄生蟲病防治研究所(1975)在東阿縣發(fā)現(xiàn)93例15歲以下的本病患者,21例有明顯的生長發(fā)育不良;在臨沂縣的一次調(diào)查中,發(fā)現(xiàn)92例華支睪吸蟲病人,3例出現(xiàn)嚴重生長發(fā)育障礙,其中侯窩大隊患者侯××,男,26歲,身高僅120cm,為典型的侏儒癥病人。
3、鉤蟲、瘧原蟲、姜片蟲、黑熱病原蟲、旋盤尾線蟲等
據(jù)文獻記載,這些寄生蟲的重度感染也會引起兒童的生長發(fā)育受阻。少數(shù)出現(xiàn)侏儒癥。
垂體性矮小病的并發(fā)癥
垂體性矮小病的并發(fā)癥有哪些?感染、創(chuàng)傷、嚴重嘔吐、腹瀉等應激,甚至發(fā)生垂體危象等。