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    賁門(mén)黏膜撕裂綜合征

    賁門(mén)黏膜撕裂綜合征(cardiac mucosal laceration syndrome)是以大量嘔血、用力不協(xié)調(diào)的嘔吐和食管胃連接部縱形撕裂為特征的綜合征,系由Mallory與Weiss于1929年首次報(bào)道,因而又稱(chēng)為Mallory-Weiss綜合征。過(guò)去認(rèn)為本病甚為少見(jiàn),但由于纖維食管鏡的廣泛應(yīng)用,使本病的診斷更為容易,大組病例的報(bào)道也日益增多,文獻(xiàn)報(bào)道本病發(fā)生率占上消化道出血病例的3%~15%。

    癥狀體征

    1.嘔吐或惡心  據(jù)大量文獻(xiàn)報(bào)道,幾乎所有的Mallory-Weiss綜合征病人發(fā)病時(shí)都有嘔吐或惡心,有的病人嘔吐并不劇烈,但同樣可以發(fā)生Mallory-Weiss綜合征,可見(jiàn)嘔吐的劇烈程度與該綜合征的發(fā)生并非呈因果關(guān)系或者平行關(guān)系。但約9%的病人則是惡心、嘔吐以外的病因所致。比如因其他疾病進(jìn)行手術(shù)治療的病人在麻醉過(guò)程中出現(xiàn)呃逆時(shí),亦能發(fā)生Mallory-Weiss綜合征。
    2.嘔血或黑便  嘔血或黑便是Mallory-Weiss綜合征病人的第2個(gè)重要臨床癥狀,病人自嘔吐至發(fā)生嘔血的間隔時(shí)間長(zhǎng)短不一。有的病人在嘔吐后隨即便有嘔血,而有的病人卻在發(fā)生劇烈嘔吐癥狀的幾天后才出現(xiàn)嘔血或者黑便。
    診斷Mallory-Weiss綜合征的1條重要線索是病人往往有嘔吐1次或者幾次正常胃內(nèi)容物之后才有嘔血或大量黑便的病史。然而有些病人一發(fā)病便表現(xiàn)為大量嘔血,而且為無(wú)痛性嘔血,呈大量鮮紅色血液,若得不到及時(shí)治療,病人多因失血性休克而死亡。
    3.上腹部疼痛  Mallory-Weiss綜合征病人有時(shí)伴有上腹部疼痛,但大多數(shù)病例則無(wú)腹痛癥狀。上腹部疼痛可在嘔血后很快出現(xiàn),亦可在嘔血之前出現(xiàn)。有的病人在惡心、嘔吐前自覺(jué)上腹部有撕裂樣疼痛,呈持續(xù)性;有的病人自覺(jué)腹痛的位置較深。據(jù)Freeark等(1964)報(bào)道,這種病人在剖腹探查時(shí)發(fā)現(xiàn)賁門(mén)部黏膜下有廣泛出血。個(gè)別食管賁門(mén)黏膜完全撕裂的病例,上腹部疼痛是突出的臨床癥狀,因其腹痛劇烈,上消化道的出血癥狀容易被忽略,是造成誤診的原因之一。
    4.休克  病人大量嘔血可導(dǎo)致失血性休克,威脅其生命安全。大部分Mallory-Weiss綜合征病人的出血為輕~中度,只有少部分病人為大出血。緩慢而持續(xù)性的嘔血或間斷的嘔血同樣可使病人發(fā)生失血性休克。絕大部分Mallory-Weiss綜合征病人的上消化道出血癥狀可以自行停止,不需要外科手術(shù)治療。10%以下的上消化道活動(dòng)性動(dòng)脈出血或大量靜脈出血?jiǎng)t是長(zhǎng)期門(mén)靜脈高壓與食管靜脈曲張破裂所致,在診斷Mallory-Weiss綜合征時(shí)要注意這種情況,仔細(xì)進(jìn)行鑒別診斷。
    在Miller和Hirschowitz(1970)報(bào)道的23例病人中,有1例嘔血病人內(nèi)科保守治療無(wú)效,病人因心跳驟停而死亡,而經(jīng)外科手術(shù)治療的6例全部治愈。因此,需要外科手術(shù)洽療的Mallory-Weiss綜合征病人,不能延誤手術(shù)時(shí)機(jī)。

    飲食保健

    飲食分為禁食、流質(zhì)1號(hào)、流質(zhì)2號(hào)、流質(zhì)3號(hào)、半流質(zhì)飲食和普食等6種。
    (一)禁食:食道和胃底靜脈曲張破裂出血、嚴(yán)重的上消化道出血伴惡心和嘔吐者應(yīng)禁食1~3天,但應(yīng)給病人補(bǔ)充足夠的液體及電解質(zhì),必要時(shí)需輸新鮮血。
    (二)流質(zhì)1號(hào)飲食:對(duì)少量出血無(wú)嘔吐、臨床表現(xiàn)無(wú)明顯活動(dòng)出血者采用流質(zhì)1號(hào),但仍需給病人補(bǔ)充足夠液體及電解質(zhì),貧血者應(yīng)補(bǔ)充新鮮血,此期約需2~3天。此期飲食可減少胃的收縮運(yùn)動(dòng),降低胃液酸度。其內(nèi)容主要為牛奶、藕粉,每餐100~200ml,每日6餐,總熱量800卡。
    (三)流質(zhì)2號(hào)飲食:適用于出血停止后的病人,約需5~7天。此期據(jù)情況可給病人補(bǔ)充少量液體及電解質(zhì),量為200~300ml,每日6餐,添加餅干、面包干、蛋糕,也可進(jìn)食軟爛的面條、面片等,每日總熱量2080卡。
    (四)流質(zhì)3號(hào)飲食:適用于出血停止病情較穩(wěn)定的患者,此期約需10~15天。此期飲食應(yīng)以完全無(wú)刺激、少渣、半流質(zhì)為原則,內(nèi)容為牛奶、稀米粥、面包、面條、燉魚(yú),每日5餐,總熱量為2142卡。
    (五)半流質(zhì)飲食:適用于出血停止后恢復(fù)階段的患者,此期約15~20天。飲食以軟而易消化的半流質(zhì)食物為主,內(nèi)容為稀粥、饅頭、面包、碎菜、肉丸、魚(yú)等,每日4餐。
    (六)普通飲食:用于消化性出血的康復(fù)期病人,進(jìn)食內(nèi)容為質(zhì)軟、易消化、無(wú)刺激、富有營(yíng)養(yǎng)的飲食,每日3餐,進(jìn)食不宜過(guò)飽。

    預(yù)防護(hù)理

    避免過(guò)量飲酒。盡早設(shè)法緩解嘔吐和咳嗽。

    病理病因

    賁門(mén)黏膜撕裂綜合征常在劇烈嘔吐后發(fā)生,酗酒是常見(jiàn)的原因,許多其他疾病,如潰瘍病、消化道惡性腫瘤引起的腸梗阻、尿毒癥、萎縮性胃炎,妊娠劇烈嘔吐、分娩、劇烈運(yùn)動(dòng)、偏頭痛、用力排便等的亦與Mallory-Weiss綜合征有關(guān),特別是合并裂孔疝甚為常見(jiàn)。Sato等(1989)報(bào)告的病例合并裂孔疝高達(dá)91%,并認(rèn)為裂孔疝是發(fā)生Mallory-Weiss綜合征的易感因素之一,亦有人發(fā)現(xiàn)這類(lèi)病人常有出、凝血功能紊亂。

    疾病診斷

    由于引起上消化道出血的原因甚多,而且這類(lèi)病人亦常伴有淺表性胃炎、裂孔疝、十二指腸炎或其他胃、十二指腸疾病,因而須鑒別清楚。

    檢查方法

    實(shí)驗(yàn)室檢查:
    目前沒(méi)有相關(guān)內(nèi)容描述。
    其他輔助檢查:
    1.胃鏡檢查  Mallory-Weiss病變多位于食管-胃結(jié)合部,因此胃鏡檢查診斷價(jià)值優(yōu)于食管鏡檢查。
    Millet和Hirschowitz(1970)報(bào)道的23例Mallory-Weiss綜合征中,19例經(jīng)胃鏡檢查而確診。其中12例在內(nèi)鏡下可見(jiàn)胃食管結(jié)合部黏膜有縱行撕裂傷,占55%;7例(30%)在內(nèi)鏡下看不到食管及胃黏膜有明顯損傷,但仍然可見(jiàn)出血來(lái)自食管-胃結(jié)合部;3例在做胃鏡檢查時(shí)因胃內(nèi)充滿(mǎn)血液,檢查不滿(mǎn)意,無(wú)法作出診斷;1例未做胃鏡檢查,手術(shù)探查時(shí)發(fā)現(xiàn)食管下段黏膜撕裂并發(fā)出血。由此可見(jiàn)Miller和Hirschowitz報(bào)道的23例:Mallory-Weiss綜合征中,85%(19/23)都是經(jīng)胃鏡檢查后才作出診斷的。胃鏡檢查對(duì)這一綜合征的診斷具有其他檢查不能代替的診斷價(jià)值,只要無(wú)禁忌證,都應(yīng)首先做胃鏡檢查。
    2.上消化道鋇餐造影  上消化道鋇餐造影檢查對(duì)Mallory-Weiss綜合征并不能顯示食管賁門(mén)部黏膜的撕裂性病變,其主要作用乃是為了排除其他原因引起的上消化道出血。但是也有一些作者報(bào)道食管賁門(mén)部的黏膜撕裂嚴(yán)重時(shí),上消化道氣鋇對(duì)比造影檢查可以顯示病變,表現(xiàn)為黏膜撕裂處有鋇劑充盈征象。
    3.選擇性腹腔動(dòng)脈造影  據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道,有的作者采用選擇性腹腔動(dòng)脈造影檢查可以顯示上消化道出血的具體部位,作出Mallory-Weiss綜合征的診斷。
    大量臨床實(shí)踐表明,許多不明原因的上消化道大出血病人因內(nèi)科保守治療無(wú)效而進(jìn)行外科手術(shù)探查時(shí),才證實(shí)為Mallory-Weiss綜合征。根據(jù)一些作者所做的回顧性分析,認(rèn)為有的病人在術(shù)前有典型的Mallory-Weiss綜合征的臨床特征,可以診斷為Mallory-Weiss綜合癥,而且這些病人中的絕大多數(shù)作了手術(shù)探查,術(shù)中切開(kāi)胃前壁后便明確出血的具體部位。

    并發(fā)癥

    最常見(jiàn)并發(fā)癥是出血(失血),如果嘔血或便血應(yīng)立即就診。

    預(yù)后

    最近報(bào)道8.5%~30%的賁門(mén)黏膜撕裂綜合征病人需行手術(shù)治療,手術(shù)死亡率為0~10%,非手術(shù)治療的死亡率為0~14%。復(fù)發(fā)出血者少見(jiàn),預(yù)后多較好,特別是未飲酒者。復(fù)發(fā)出血的高危因素是伴有門(mén)脈高壓者。

    發(fā)病機(jī)制

    1.發(fā)病機(jī)制  發(fā)生賁門(mén)黏膜撕裂的機(jī)制尚不完全清楚,一般認(rèn)為是因嘔吐時(shí),胃內(nèi)容物進(jìn)入痙攣的食管,加之膈肌收縮,使末端食管內(nèi)壓力急劇增高而引起賁門(mén)部的黏膜撕裂。有人用尸體進(jìn)行研究,當(dāng)胃內(nèi)壓持續(xù)至150mmHg,同時(shí)阻塞食管時(shí),可以引起食管胃連接部的撕裂,并發(fā)現(xiàn)正常健康成年人惡心時(shí)胃內(nèi)壓可達(dá)200mmHg。不少人認(rèn)為發(fā)生賁門(mén)黏膜撕裂綜合征的機(jī)制與自發(fā)性食管破裂相似,可以是食管全層破裂并引起食管穿孔,也可僅為食管壁內(nèi)血腫或僅有黏膜撕裂。
    2.病理及分期  撕裂部位大多數(shù)在食管末端或跨越食管胃連接部,多為線形單處撕裂,但亦有2處甚至多處撕裂者,撕裂多在黏膜皺襞間溝內(nèi)。據(jù)一組224例Mallory-Weiss綜合征報(bào)告中,83%撕裂位于食管胃連接部的小彎側(cè)(圖1)。早期可見(jiàn)有活動(dòng)性出血,或有血凝塊或纖維素塊覆蓋,以后甚至可形成淺表潰瘍。本病病理上可分為4期:
    (1)出血期:正在出血,病后24h內(nèi)。
    (2)開(kāi)放期:創(chuàng)口裂開(kāi),邊緣隆起,48h~7天。
    (3)線狀期:裂口呈線狀,接近閉合,上有白苔附著,歷時(shí)1~2周。
    (4)瘢痕期:白苔消失,瘢痕形成,為時(shí)2~3周。

      
       編輯:caesar

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