過(guò)敏性紫癜又稱亨-舒綜合征,是以小血管炎為主要病變的系統(tǒng)性血管炎,臨床特點(diǎn)為血小板不減少性紫癜,常伴關(guān)節(jié)腫痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。多發(fā)生于2-8歲兒童,周歲內(nèi)嬰兒少見(jiàn),男孩多于女孩,男女之比為1.4∶1,一年四季均有發(fā)病,以春秋二季居多,夏季少,有一定的遺傳傾向。
各種致敏因素,包括感染(細(xì)菌,病毒、特別是柯薩奇B型病毒,寄生蟲等),食物(牛奶、雞蛋、魚蝦等),藥物(抗生素,磺胺類,解熱鎮(zhèn)痛劑,鎮(zhèn)靜止驚藥等),花粉,蟲咬,預(yù)防接種、麻醉等使具有敏感素質(zhì)的機(jī)體發(fā)生變態(tài)反應(yīng),產(chǎn)生自身抗原,繼而產(chǎn)生相應(yīng)抗體,形成抗原抗體復(fù)合物,沉著于全身的小血管壁,引起血管炎為主的病理改變。
一、臨床表現(xiàn)
多為急性起病,各種癥狀可以不同組合,出現(xiàn)先后不一,首發(fā)癥狀以皮膚紫癜為主,少數(shù)病例以腹痛、關(guān)節(jié)炎或腎臟癥狀首先出現(xiàn)。起病前1-3周常有上呼吸道感染史,可伴有低熱、食欲不振、乏力等全身癥狀。
1、皮膚紫癜 反復(fù)出現(xiàn)皮膚紫癜為本病特征,多見(jiàn)于四肢及臀部,對(duì)稱分布,伸側(cè)較多,分批出現(xiàn),面部及軀干較少。初期呈紫紅色斑丘疹,高出皮面,壓之不褪色,數(shù)日后轉(zhuǎn)為暗紫色,最終呈棕褐色而消退,不留痕跡。少數(shù)重癥患兒紫癜可融合成大皰伴出血性壞死。部分病例可伴有蕁麻疹和血管神經(jīng)性水腫(血管神經(jīng)性水腫可見(jiàn)于頭部、眼瞼、唇部、手足腎及會(huì)陰部,有時(shí)腫脹處可有壓痛)。皮膚紫癜一般在4-6周后消退,部分患兒間隔數(shù)周、數(shù)月后又復(fù)發(fā)。
2、胃腸道癥狀 約見(jiàn)于2/3病例。一般以陣發(fā)性劇烈腹痛為主,常位于臍周或下腹部,疼痛可伴嘔吐,但嘔血少見(jiàn)。部分患兒可有黑便或血便,偶見(jiàn)并發(fā)腸套疊、腸梗阻或腸穿孔者。
3、關(guān)節(jié)癥狀 約1/3病例可出現(xiàn)膝、踝、肘、腕等大關(guān)節(jié)腫痛,活動(dòng)受限??稍跀?shù)日內(nèi)消失,不留后遺癥。
4、腎臟癥狀 30%-60%病例有腎臟受累的臨床表現(xiàn)。腎臟癥狀多發(fā)生于起病1個(gè)月以內(nèi),亦可在病程更晚期,于其他癥狀消失后發(fā)生,少數(shù)則以腎炎為首發(fā)癥狀。癥狀輕重不一,與腎外癥狀的嚴(yán)重度無(wú)一致關(guān)系。
5、其他表現(xiàn) 偶可發(fā)生顱內(nèi)出血,導(dǎo)致驚厥、昏迷、癱瘓、失語(yǔ)。出血傾向包括鼻出血、牙齦出血、咳血、睪丸出血等。偶爾累及循環(huán)系統(tǒng)發(fā)生心肌炎和心包炎,累及呼吸系統(tǒng)發(fā)生喉頭水腫、哮喘、肺出血等。
二、預(yù)防措施
過(guò)敏性紫癜發(fā)病有二個(gè)因素,一是過(guò)敏體質(zhì),二是過(guò)敏原;過(guò)敏體質(zhì)很難改變,只有避免接觸過(guò)敏原。
1、首先合理飲食,暫禁食魚、蝦、蟹、蛋、奶、海鮮等食品(半年)。
2、注意鍛煉身體,避免去人群聚集的公共場(chǎng)所,防止感染,感冒時(shí)盡量少用抗生素。
3、避免接觸花草及狗、毛等寵物及新書、新玩具等。注意祛腸蟲,腸蟲清2片頓服即可。
4、注意休息,尤其發(fā)作期3個(gè)月左右,避免勞累及體育活動(dòng), 以免加重病情,轉(zhuǎn)為腎炎。
5、患病后不宜接種疫苗,防止過(guò)敏。
6、貼身衣物應(yīng)選擇純棉制品,若對(duì)皮毛過(guò)敏的患者,冬季不宜使用羽絨制品。
7、 患病三個(gè)月內(nèi)每1~2周查尿常規(guī)一次,3個(gè)月后每月查尿常規(guī)一次。